ELA – ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Hoje vamos falar um pouco sobre a ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica, o que é, como se desenvolve, sua prevalência, diagnóstico, tratamento e cuidados de enfermagem.
Significado:
Esclerose: endurecimento e cicatrização;
Lateral: refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal;
Amiotrófica: é a fraqueza que resulta da atrofia do músculo.
A ELA é um distúrbio neurodegenerativo, de origem ainda desconhecida, crônica, progressiva e letal. Leva seu portador a morte aproximadamente em 5 anos. Sua incidência na população varia de 0,6 – 2,6 em cada 100.000 habitantes. A idade é o fator mais importante para sua ocorrência. Acomete principalmente pessoas entre 40 e 75 anos.
É uma neuropatologia caracterizada por sua atrofia muscular progressiva, atingindo os membros inferiores e inferiores, fala e deglutição. Devido a seu comprometimento muscular a ELA leva o portador a perda de sua independência o tornando totalmente dependente de cuidados de terceiros.
Os primeiros sinais de dependência começam a ocorrer com a paralisia dos membros superiores e inferiores, devido a atrofia da musculatura dessas regiões, o que com o tempo passa a impossibilitar a locomoção e a realização de atividades comuns do dia a dia.
Por isso muitas vezes essas pessoas que agora vivem prisioneiros do próprio corpo, desenvolvem quadros de depressão e ansiedade e isso tende a piorar conforme a doença progredi.
Com o decorrer da progressão dos sintomas, o paciente começa a perder sua capacidade de se alimentar por via oral, devido atrofia do músculo responsável pela deglutição, tendo que recorrer assim a uma gastrostomia.
Progressivamente começam a ocorrer também distúrbios respiratórios, ocasionado por dispneias progressivas, sendo assim necessário a introdução da ventilação mecânica, para um melhor conforto desses pacientes (os problemas respiratórios ocorrem geralmente na fase final da doença).
A ventilação mecânica, prolonga o tempo de vida dos pacientes, porém conforme os problemas respiratórios aumentam, acabam sendo a causa da morte desses pacientes, na maioria das vezes.
Porém apesar de todos os danos musculares, na maioria dos pacientes com ELA, a sua capacidade cognitiva é preservada, ou seja, permanecem lúcidos ao longo de toda progressão da doença, o que os torna, como citei anteriormente como “reféns do próprio corpo”, perdem a capacidade de dominar as ações de seus corpos, incapazes de manter suas rotinas diárias como higiene, alimentação, trabalhos, etc, porém mentalmente ativos. Casos de demência são bem raros e quando ocorrem, geralmente são com os pacientes com idades avançadas.
O quadro clínico da ELA, irá depender de onde se inicia, quando seu início se dar em região bulbar apresentam: disartria, disfagia ou ambos
De início cervical apresenta sintomas nos membros inferiores uni ou bilateral, impossibilitando as funções básicas desses membros.
Início lombar apresenta incapacidade dos membros inferiores. Porém independentemente do local de inicial dos sintomas ao longo do tempo toda musculatura corpórea será atingido.
O diagnóstico é evidenciado de acordo com a longa evolução da doença e sinais e sintomas, o diagnóstico precoce pode ser difícil e dependerá de investigações medicas. Podemos classificar o seu diagnóstico da seguinte forma:
ELA DEFINITIVA: evidência sinais de disfunção dos neurônios motores superiores e inferiores em 3 regiões;
ELA PROVÁVEL: sinais de disfunção de neurônios inferires e de neurônios motores superiores em pelo menos 2 regiões, algum sinal de disfunção de neurônios motores superiores, necessariamente em um nível mais cranial do que os sinais de disfunção dos membros motores inferiores.
ELA PROVÁVEL COM APOIO LABORATORIAL: disfunção de neurônios motores inferiores e neurônios motores superiores são encontrados em somente uma região e há evidências eletromográfica de disfunção de neurônios motores inferiores em pelo menos dois membros, desde que exames laboratoriais e de neuroimagem excluam outras possíveis causas.
EXAMES COMPLEMENTARES:
RM de encéfalo e junção craniocervical;
Eletroneuromiografia (ENMG) dos 4 membros;
Hemograma completo;
Função renal (ureia e creatinina);
Função hepática (ALT/TGP, AST/TGO)
Como ainda não existe cura, o tratamento retarda um pouco a progressão dos sintomas, com isso temos basicamente atendimento neurológico, uso de fármacos, que após vários medicamentos serem testados a penas um obteve algum tipo de sucesso, ele é o Rifuzol 50 mg, deve ser usado 2 vezes ao dia (o Rifuzol deve ser usado com cautela em portadores de insuficiência hepática ou renal). Porém o tratamento nada mais é que paliativo, pois ele apenas proporciona ao paciente um retardo no avanço da doença e permiti que o paciente mantenha por um pouco mais de tempo suas funções motoras. Serviços fonodiologia e fisioterapia também são indicados para retardarem os sintomas da doença e o acompanhamento psicológico é indicado para o paciente e seus familiares, para que aceitem os desafios que iram surgir e para que entendem a progressão da doença.
Que a ELA é progressiva e letal já sabemos, porém quais os cuidados que devemos ter com seus portadores e como poderemos proporcionar uma melhor qualidade de vida a eles? E quando eu falo de cuidados a primeira palavra que vem em minha cabeça é qualidade... Isso mesmo temos que prestar um atendimento de qualidade, proporcionando conforto e segurança aos nossos pacientes, o enfermeiro é o profissional que passará mais tempo com eles e por isso é fundamental que o laço entre eles envolva a confiança, pois ao longo do tempo será ele o responsável por manter as funções do paciente estáveis. O paciente precisa saber que este profissional estará sempre ao seu lado transmitindo conforto. E assim se inicia uma relação com qualidade e confiança.
Porém não é somente com a lado emocional que o enfermeiro irá atua no cuidado a esses pacientes, deveremos seguir outros cuidados e são eles:
Devemos ter uma boa parceria com os profissionais da fonodiologia e fisioterapia, pois seremos nós que observaremos se estão obtendo algum resultado com as atividades realizadas com os pacientes e que informaremos quando houver algum retardo nas funções dos mesmos;
Devemos estar atento com a deglutição pois, se o paciente encontrar dificuldades em engolir alimentos e líquidos, pode ocorrer broncoaspiração que irá causar grandes complicações respiratórias e até mesmo infecções. É o olhar atendo dos enfermeiros que irá impedir esse risco, sinalizando que é o momento de realizar a gastrostomia.
Cuidado que teremos com a gastrostomia:
A higiene é fundamental para minimizar a contaminação da dieta e complicações gastrointestinais;
Higienização das mãos antes e depois de cada alimentação;
Higienização de todos os equipamentos e bancada antes de ser utilizados;
A ferida operatória deve ter aspecto saudável, limpo, seco e sem prurido ou liquido circundantes;
O curativo deve ser trocado a cada 2 a 3 dias, conforme o aspecto do curativo;
A cabeceira deve permanecer elevada entre 30 – 40 graus 1 hora após a alimentação para evitar refluxo gastresofágico;
Examine o tubo, procurando acotovelamento ou bloqueios que impeça o fluxo do liquido e deixe a pinça aberta;
Sempre faça a higienização do estoma;
É importante manter a higiene bucal mesmo que o paciente não se alimente por via oral
O enfermeiro irá usar a SAE para desenvolver o planejamento de cuidados para o paciente e evitar complicações ao longo do tratamento, desempenhará papel de educador e lidador ao longo do processo;
Em pacientes acamados é comum o aparecimento de lesão por pressão e por isso que enfermeiro deve atentar-se a mudança de decúbito a cada 2 horas, para evitar o aparecimento das mesmas;
Também é muito importante o cuidado com a pele e a higiene dos pacientes dependentes de cuidados, principalmente dos portadores de ELA, devemos sempre lembrarmos que eles são mentalmente ativo e que explicar cada passo do cuidado para eles é importante para que se sintam donos de seu próprio corpo, por isso sempre antes de realizarmos qualquer procedimento, devemos falar e explicar todo procedimento, pois isso mostrará a ele que ele tem o controle da sua vida e que você, profissional de enfermagem está ali apenas para ajudar com situações que ele no momento não pode realizar.
Assim evidenciamos como o enfermeiro e seu cuidado é essencial para os pacientes que necessitam de cuidados paliativos para a manutenção de suas vidas...
CURIOSIDADE: o caso mais famoso de longevidade da ELA é o do físico inglês Stephen Hawking, ele foi diagnosticado aos 21 anos e ainda está vivo, hoje com 75 anos. Isso nos faz refletir sobre a força humano e isso vale uma reflexão: Até onde nossa força de vontade pode nos levar?
Até a próxima postagem ;)
Referências:
- Atuação do enfermeiro frente a pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Jessica Wendy do Nascimento, et al;
- SBNPERL - Sociedade Brasileira de Nutrição parenteral e enteral - RJ. Cuidados de pacientes com gastrostomia;
- Dependência e morte da "mãe de família": A solidariedade familiar e comunitária nos cuidados com o paciente de Esclerose Lateral Amiotrófica. Claudia Fernandes Borges.RJ. 2003
- Protocolo Clinico e Diretrizes Terapêutica Esclerose Lateral amiotrófica. Portaria SAS/MS Nª 496, de 23 de dezembro de 2009;
- Protoclo Clinico e Diretrizes Terapêutica Esclerose Lateral Amiotrófica. Riluzol. Portaria SAS/MS Nº 913 de novembro de 2002.
